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国际中医临床实践指南系统性红斑狼疮

目录

02

病因病机分析

01

疾病概述

03

诊断标准与评估

04

治疗原则与策略

05

常用疗法与实践

06

预后管理与推广

疾病概述

01

定义与流行病学特征

遗传与环境因素

发病与HLA-DR2/DR3等遗传易感基因相关，紫外线照射、病毒感染、药物和雌激素水平变化等环境因素可诱发疾病活动。

流行病学特点

该病具有明显的性别和地域差异，育龄期女性发病率显著高于男性（约10:1），亚洲和非洲人群患病率较高，我国患病率约为70-75/10万。

自身免疫性疾病定义

系统性红斑狼疮是一种慢性、系统性自身免疫性疾病，其特征是免疫系统异常激活，产生大量针对自身组织的抗体，导致多器官炎症性损伤。

80%患者出现特征性蝶形红斑，光照敏感，口腔/鼻黏膜无痛性溃疡，部分伴有盘状红斑或亚急性皮肤型狼疮皮损。

临床表现与分期

皮肤黏膜表现

关节肌肉症状（90%对称性关节痛）、肾脏损害（50%狼疮肾炎）、血液系统异常（贫血/白细胞减少/血小板减少）、神经系统症状（癫痫/精神障碍）和浆膜炎（胸膜炎/心包炎）等。

多系统受累

分为活动期（发热、新发皮疹、补体下降、抗dsDNA抗体升高）和缓解期（症状控制、实验室指标稳定），活动期又可分为轻、中、重度。

疾病活动分期

包括药物性狼疮（普鲁卡因胺诱发）、新生儿狼疮（母体抗SSA/Ro抗体经胎盘传递）和迟发性狼疮（50岁后发