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2023 新加坡共识指南：AL淀粉样变性的诊断、治疗和管理.pdf

2023 新加坡共识指南：AL淀粉样变性的诊断、治疗和管理.pdf

    2023新加坡共识指南：AL淀粉样变性的诊断、

    治疗和管理

    一、AL淀粉样变性概述

    1.1疾病定义与病理机制

    AL淀粉样变性是一种由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白纤维，并在

    全身多个器官组织沉积，导致器官功能进行性受损的罕见浆细胞疾病。其核心病理基础是

    浆细胞克隆性增殖，产生结构异常的轻链（多数为λ型，约占70%），这些轻链无法正常

    折叠，聚集形成具有β-折叠片层结构的不溶性纤维，沉积于心脏、肾脏、肝脏、神经系

    统等器官，破坏正常组织

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