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2018临床实践指南：IgG4相关性硬化性胆管炎解读

目录02诊断标准01疾病概述03实验室与病理检查04治疗与管理策略05特殊临床情况处理06指南应用与展望

疾病概述01

定义与核心概念阐述多器官受累特性常合并1型自身免疫性胰腺炎（AIP-1）、唾液腺炎等，提示系统性免疫异常，需全面评估其他器官（如肾脏、腹膜后）是否受累。与恶性肿瘤的鉴别核心因临床表现（如梗阻性黄疸、胰腺肿块）与胰腺癌/胆管癌高度重叠，需通过病理（席纹状纤维化、闭塞性静脉炎）及免疫组化（IgG4+/IgG+浆细胞比值0.4）确诊，避免误诊手术。免疫介导的慢性炎症IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是IgG4相关性疾病