2026ASH指南：重度获得性再生障碍性贫血的诊断与管理深入解读PPT课件.pptxVIP

2026ASH指南：重度获得性再生障碍性贫血的诊断与管理深入解读

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

管理策略优化

诊断标准与方法

指南核心更新内容

治疗原则与方案

预后与随访管理

01

疾病概述

定义与病理生理机制

免疫介导的损伤机制

约70%病例与T淋巴细胞异常活化相关，过度分泌干扰素-γ等细胞因子抑制造血干细胞增殖，部分患者可检测到针对造血干细胞的自身抗体。

骨髓微环境破坏

基质细胞支持功能受损及血管微循环异常进一步加剧造血衰竭，形成恶性循环。

造血干细胞衰竭为核心

重度获得性再生障碍性贫血（SAA）是一种骨髓造血干细胞数量或功能严重缺陷导致的疾病，表现为全血细胞减少（红细胞、中性粒细胞、血小板均显著降低），骨髓活检显示造血组织被脂肪组织替代。

03

02

01

部分患者携带HLA-DR2等易感基因，家族性病例多与端粒酶基因（TERC/TERT）突变相关。

约15%病例与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆或骨髓增生异常综合征（MDS）重叠，需通过流式细胞术和基因检测鉴别。

苯类化合物、电离辐射、氯霉素等药物接触史是明确诱因，病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒）也可能触发免疫异常。

遗传易感性

环境暴露因素

继发性病因

重度获得性再生障碍性贫血年发病率约为2/100万，亚洲地区发病率较高，无明显性别差异，但青少年和老年人为高发人