肺动脉高压治疗进展2026.pptx

肺动脉高压治疗进展

目理机制与遗传药物靶向治疗临床管理与手术前沿与未来展望

病理机制与遗传

肺动脉内皮细胞功能障碍肺动脉平滑肌细胞异常增殖遗传易感与多信号通路障碍内皮细胞受损是肺血管重构的起始环节，BMPR2信号中断可致其过度凋亡，功能障碍进而加剧血管收缩与炎症反应，推动肺血管阻力进行性升高，最终促成右心衰竭。平滑肌细胞过度增殖是肺血管重构的核心病理特征，受BMPR2突变及炎症细胞迁移影响，导致血管壁增厚、管腔狭窄，肺血管阻力持续上升，是PH发生发展的重要细胞学基础。除BMPR2杂合突变外，SMAD1/4/9、陷窝蛋白1、钾通道等罕见基因缺陷也参与发病，体现PH