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肺动脉高压治疗策略的研究进展总结2026

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是由于多种原因引发的肺血管阻力和肺动脉压力出现异常升高的一种病理生理状态，其血流动力学诊断标准为：在海平面、处于静息状态时，通过右心导管测量的平均肺动脉压≥20mmHg[1]。PH依据病理生理机制、临床表现、血流动力学特征及治疗管理等方面可以分为五类：（1）动脉性PH；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH[2]。在本文中，我们会对PH治疗的研究进展进行系统阐述，为临床管理和进一步的研究提供一定的指导和参考。

?1?PH病理生理机制

PH的发病机制可以概括为遗传易感性与多因素信号通路障碍相互作用的结果，其根本病理特征是肺血管重构，即肺动脉内皮细胞功能障碍、肺动脉平滑肌细胞异常增殖，从而引起肺血管阻力进行性升高及右心衰竭[3-4]。从遗传学角度来看，转化生长因子β超家族成员骨形态发生蛋白受体2(bonemorphogeneticproteinreceptortype2，BMPR2)的杂合突变是目前所知最常见、最明确的PH遗传病因。该突变通过中断BMPR2信号传导，直接导致肺动脉内皮细胞过度凋亡、内皮功能障碍，又促使平滑肌细胞异常增殖及炎症细胞向血管壁