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原发性纵隔肿瘤诊疗指南2023

一、指南适用范围

本指南针对18岁及以上成人原发性纵隔肿瘤的诊断与治疗，不包括继发性纵隔转移瘤、儿童原发性纵隔肿瘤及纵隔囊肿以外的纵隔良性病变，供临床胸外科、肿瘤内科、放疗科等相关医师参考使用，所有推荐意见基于2021版WHO纵隔肿瘤分类、NCCN2023纵隔肿瘤指南、CSCO2023原发性纵隔肿瘤诊疗指南及国内大样本循证医学数据制定。

二、术语与定义

1.原发性纵隔肿瘤：指原发于纵隔内组织器官（胸腺、淋巴结、生殖细胞、神经组织、纵隔间叶组织、囊肿来源等）的肿瘤，不包括肺、食管、心脏等邻近器官肿瘤侵犯纵隔及远处转移至纵隔的继发性肿瘤。

2.纵隔三分法：临床通用分区标准，①前纵隔：胸骨后缘至心包、大血管前壁之间的区域，包含胸腺、脂肪组织、淋巴结；②中纵隔：心包、心脏、大血管、气管、主支气管所在区域；③后纵隔：气管心包后壁至胸椎前缘及胸椎旁沟之间，包含食管、胸导管、交感神经链、肋间神经、淋巴结。

三、流行病学与病理分类

（一）流行病学

原发性纵隔肿瘤发病率较低，据国际癌症研究机构（IARC）GLOBOCAN2020数据，全球原发性纵隔恶性肿瘤年发病率约为0.3~0.5/10万，中国国家癌症中心2022年发布的登记数据显示，我国原发性纵隔恶性肿瘤年发病率为0.32/10万，年死亡率为0.21/10万。发病高峰年龄为40~60岁，不同病理类型发病年龄差