原发性血小板增多症诊疗方案（2026版）.docx

原发性血小板增多症诊疗方案（2026版）

一、疾病定义与流行病学

原发性血小板增多症（PrimaryThrombocytosis,PT）属于BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤（MyeloproliferativeNeoplasms,MPN），以骨髓巨核细胞克隆性增生、外周血血小板计数持续性升高为核心特征，临床主要表现为血栓栓塞、出血事件，部分患者可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。

根据2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准，PT的诊断要求满足外周血血小板计数≥450×10?/L，2022年WHO更新版分类进一步明确，PT需排除反应性血小板增多、其他类型骨髓增殖性肿瘤及骨髓