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2026年疱疹性硬皮病诊疗指南

前言

疱疹性硬皮病是一组以皮肤局限性或弥漫性硬化为特征，同时伴有人类疱疹病毒感染证据或疱疹样皮损表现的自身免疫性结缔组织病。本病临床表型异质性强，可累及皮肤、血管、内脏器官，严重影响患者生活质量与预后。为规范我国临床医师对本病的诊断与治疗决策，提高诊疗水平，改善患者结局，特制定本指南。

本指南依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》的体例与方法学要求，遵循循证医学原则，参考国内外最新研究证据与相关领域指南，结合我国临床实践特点，经国内风湿免疫科、皮肤科、病理科、影像科多领域专家反复讨论制定而成。本指南适用于各级医疗机构中从事疱疹性硬皮病诊疗工作的临床医师、护理人员及相关医疗工作者，旨在为其提供科学、规范、可操作的临床决策依据。

本指南的制定遵循科学性、先进性、实用性、规范性原则，所有推荐意见均基于现有最佳证据，并充分考虑我国医疗资源配置现状与患者实际需求。随着医学研究的不断深入与临床证据的持续积累，本指南将定期更新，以保持其科学性与时效性。

一、指南制定方法学

（一）指南制定工作组

本指南由国内风湿免疫病学、皮肤病学、病理学、影像医学、循证医学等多学科专家共同组成指南制定工作组，下设指导委员会、证据评价组、共识组与外审组。指导委员会负责指南整体框架设计与质量控制；证据评价组负责系统检索文献、提取数据