NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v2）要点学习.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性肥大细胞增多症（2026.v2）要点学习

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述治疗原则诊断标准监测与随访风险分层特殊考虑

01疾病概述

定义与分类标准WHO-HAEM5分类体系系统性肥大细胞增多症（SM）根据WHO最新分类分为惰性型（ISM）、冒烟型（SSM）、侵袭性（ASM）、伴血液系统肿瘤型（SM-AHN）和肥大细胞白血病（MCL），其中后三类统称为晚期SM（AdvSM），需差异化治疗干预。核心诊断标准亚型鉴别要点需满足骨髓活检多灶性肥大细胞聚集（≥15个/高倍视野）及KITD816V突变检测阳性，次要标准包括血清类胰蛋白酶持续20