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2026ACR适宜性标准：脱髓鞘疾病深入解读

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病基础概述影像学技术应用ACR适宜性标准框架治疗与管理策略诊断评估规范实施与未来展望

01疾病基础概述

髓鞘结构破坏继发性轴突损伤多因素病因少突胶质细胞损伤免疫攻击机制脱髓鞘疾病定义与病理机制脱髓鞘疾病是指神经纤维外层的髓鞘结构遭到破坏的神经系统疾病，髓鞘作为神经信号的绝缘保护层，其损伤会导致神经传导功能障碍。自身免疫异常是核心病理机制，免疫系统错误攻击髓鞘成分（如髓鞘碱性蛋白），引发局部炎症反应和髓鞘溶解。中枢神经系统脱髓鞘主要涉及少突胶质细胞功能障碍，而周围神经系统则与施万细胞损伤相关。长期或严重的脱髓鞘病变可导致神经轴突继发性损伤，甚至不可逆的神经纤维变性。遗传易感性、病毒感染、环境毒素等多种因素共同作用，通过不同途径影响髓鞘稳定性。

常见类型与分类标准多发性硬化（MS）01中枢神经系统多灶性脱髓鞘的典型代表，根据病程分为复发缓解型、继发进展型和原发进展型。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）02以视神经和脊髓受累为主，水通道蛋白4抗体阳性是其特异性标志。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）03多为单相病程，常见于感染或疫苗接种后，影像学显示弥漫性白质病变。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）04周围神经系统的获得性脱髓鞘疾病，表现为进行性运动感觉障碍。

流行病学特征与临床表