硬皮病医学知识讲座专家讲座.pptVIP

硬皮病(scleroderma)概念硬皮病是一个临床上以不足或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官全身性本身免疫性疾病,当前病因尚不清楚。依据皮肤增厚程度和病变侵犯部位可将本病分二类,系统性硬化症和局灶型硬皮病。硬皮病医学知识讲座第1页

硬皮病分类依据皮肤增厚程度和病变侵犯部位可将本病分为：1.系统性硬化症(systemicsclerosis)弥漫型 局限型(limited)2．局部型硬化症(localized)硬斑病(Morphea)条形硬皮病(Linearscleroderma)点滴状硬皮病硬皮病医学知识讲座第2页

发病机制纤维化病变：成纤维细胞过分增殖 合成过量胶原（I、III)血管病变： 内皮损伤 增生，管腔狭窄 细胞因子：IL－1,6、 TGF-?、TNF等硬皮病医学知识讲座第3页

发病机制本身免疫反应 体液免疫异常:各种本身抗体 细胞免疫异常:损伤部位大量Th细胞 和单核细胞浸润硬皮病医学知识讲座第4页

病理改变（皮肤)早期（炎症期)：真皮层间质水肿，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。进展期：炎性细胞消退，胶原肿胀。硬化期：胶原增生显著，从属器萎缩，表皮变薄。硬皮病医学知识讲座第5