《中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（2026版）》解读PPT课件.pptxVIP

临床指南解读系列·肾脏病学;目录一、疾病概述与流行病学定;01疾病概述与流行病学一种被低;ADPKD的定义与疾病本质（一;流行病学与疾病负担（一）患病率;致病基因：PKD1与PKD2A;分子机制：纤毛—多囊蛋白复合体;第一章小结：认识ADPKD的四;02临床表现与自然病程从无症状;肾脏临床表现概览ADPKD的肾;高血压：最早出现、最需严控的并;血尿、腰痛与泌尿系结石（一）血;尿路感染与囊肿感染：诊断难、疗;肾功能进行性减退与终末期肾病肾;肾外表现（一）：多囊肝多囊肝（;肾外表现（二）：颅内动脉瘤——;肾外表现（三）：心脏瓣膜、胰腺;自然病程与预后评估ADPKD的;第二章小结：临床表现的三个认知;03诊断与严重程度评估影像、基;影像学诊断标准影像学是ADPK;基因检测：适应症、策略与结果解;疾病严重程度评估：Mayo分型;肾脏总体积（TKV）测量：方法;鉴别诊断：需要与哪些囊性肾病区;第三章小结：诊断评估的三步法第;04治疗与全程管理从生活方式到;生活方式干预：被低估的基础治疗;血压管理：目标、药物与监测严格;托伐普坦（一）：作用机制与循证;托伐普坦（二）：适应症、用法与;并发症管理：疼痛、血尿、感染与;终末期肾病的肾脏替代治疗当AD;第四章小结：ADPKD治疗的金;05遗传咨询与随访管理从一个患;遗传咨询与家系筛查（一）遗传咨;生育指导与产前诊断生育问题是A;长期随访管理策略