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Wiskott-Aldrich综合征护理查房

一、前言

Wiskott-Aldrich综合征（以下简称WAS）是一种罕见的X连锁隐性遗传性免疫缺陷病，其核心特征表现为三联征：血小板减少伴出血倾向、特异性湿疹、免疫功能缺陷导致的反复感染，且患儿常伴发自身免疫性疾病或恶性肿瘤，预后较差，对患儿及其家庭的身心都会造成巨大打击。由于WAS发病率低，临床护理经验相对匮乏，如何通过科学、细致、人性化的护理改善患儿生活质量、降低并发症风险，是每一位护理人员需要深入探索的课题。本次护理查房，我们结合近期收治的一例WAS患儿的完整护理实践，梳理护理要点、融合护理新进展，希望能为临床护理同类型患儿提供可参考的实践思路，更重要的是，在护理过程中给予患儿及家属足够的情感支持，让他们在面对罕见病时不再孤单无措。

二、病例介绍

2.1患儿基本情况

本次查房涉及的患儿是一名3岁的男性患儿，家属为其化名“小宇”。小宇自出生后不久便出现皮肤湿疹，起初症状轻微，但随年龄增长逐渐加重，反复出现鼻出血症状，间隔1-2周发作一次，每次出血量不多但难以自行快速止血。近半年来，小宇反复出现上呼吸道感染、中耳炎，每月需输液治疗至少一次，食欲差，体重增长缓慢，比同龄儿童轻约4斤。入院前一周，小宇因皮肤湿疹破溃后发热，被家属送至医院，检查发现血小板数量远低于正常范围，基因检测确诊为WAS，同时考虑到患儿的免疫功能缺陷，存在严重感染