（2026）儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识PPT课件.pptxVIP

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识（2026）

目录02临床诊断标准01概述与定义03急性期治疗原则04慢性期与康复管理05预防与预后评估06共识要点总结

概述与定义01

明确FIRES概念与核心特征诊断关键点需满足发热相关和癫痫持续状态两大核心要素，并排除已知病因（如感染性、代谢性、免疫性病因），脑脊液检查通常无明显炎症改变但脑电图显示弥漫性慢波或癫痫样放电。核心临床特征典型表现为发热后24小时至2周内突发频繁局灶性或全面性癫痫发作，迅速进展为癫痫持续状态，且对常规抗癫痫药物反应极差，常伴随意识障碍和认知功能损害。疾病定义热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）是一种以急性发热性疾病为前驱症状，随后出现难治性癫痫持续状态的罕见危重脑病，属于超难治性癫痫综合征范畴。

FIRES在儿童群体中相对罕见，年发病率约为1/100万，主要累及3-15岁既往健康的儿童，成人病例（FIRES-C）更为稀少，约占所有病例的5%。发病率与年龄分布80%以上病例有明确前驱发热史，多为上呼吸道感染或胃肠炎症状，病原学检测常为阴性或非特异性，提示可能存在非直接感染的免疫机制。前驱感染特征目前数据显示男性略多于女性（约1.5:1），无明确地域或种族倾向性，但亚洲地区报道病例数可能因诊断意识不足而被低估。性别与地域差异急性期死亡率可达12-30%，存活者中约60%遗留不同程度的认知障碍、运动功能障碍或药物