妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南.docxVIP

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南

1概述

妊娠期肝内胆汁淤积症（IntrahepaticCholestasisofPregnancy，ICP）是妊娠中晚期特有的肝胆疾病，以皮肤瘙痒、血清总胆汁酸（TotalBileAcid，TBA）升高为主要临床特征，核心病理改变为肝细胞分泌胆汁功能障碍、胆汁酸排泄受阻，循环中胆汁酸水平异常升高。ICP全球发生率为0.1%-15.6%，我国长江流域为高发区，发生率为1.2%-5.8%，冬季发生率较夏季升高30%左右。ICP的高危因素明确：（1）既往ICP病史：复发率为40%-70%，既往有重度ICP病史者复发率可达80%以上；（2）高龄妊娠：年龄≥35岁孕妇ICP发生率较25-29岁孕妇高2.1倍；（3）多胎妊娠：双胎妊娠ICP发生率为单胎的6.2倍，三胎及以上发生率可达20.9%；（4）基础疾病史：孕前患有胆石症、非酒精性脂肪肝、自身免疫性甲状腺疾病、原发性胆汁性胆管炎者，妊娠后ICP发生率升高3-5倍；（5）家族史：一级亲属有ICP病史者，妊娠后ICP发生率较普通人群高12倍。

2发病机制

ICP的发病是遗传、激素、环境多因素共同作用的结果：

2.1遗传因素

目前已证实法尼醇X受体（FXR）、ATP结合盒转运蛋白家族（ABCB4、ABCB11等）基因的功能缺失性变异是ICP的重要发病基础，上述基因负责编码胆汁酸转运、代谢相关蛋白，基