2026年AL型淀粉样变性肾病诊疗指南.docxVIP

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《2026年AL型淀粉样变性肾病诊疗指南》

前言

AL型淀粉样变性（ALamyloidosis）是一种以克隆性浆细胞产生异常轻链蛋白为特征的系统性疾病，肾脏受累是其最常见且影响预后的器官受累形式。近年来，随着免疫治疗、靶向药物及造血干细胞移植技术的进步，AL型淀粉样变性肾病（AL?renalamyloidosis）的诊断与治疗水平有所提升。为统一临床实践，提高诊疗规范性，本指南依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》以及GRADE证据分级体系，结合国内外最新研究进展和临床经验，制定本指南，供全国三甲医院肾病、血液病及多学科团队参考使用。

第一章总则

第一条本指南的制定旨在规范AL型淀粉样变性肾病的诊断、分期、治疗及随访，提高患者生存质量和生命期限。

第二条本指南适用于全国范围内的三级甲等医院肾病科、血液科、免疫科及相关多学科团队，亦可供二级医院转诊参考。

第三条本指南所推荐的诊疗措施均基于目前可获得的最高水平证据，在证据不足时采用专家共识形成推荐，并明确标注推荐等级与证据等级。

第四条本指南不替代临床医生的个体化判断，临床应用时应结合患者具体情况、合并症及患者意愿进行综合决策。

第二章编制依据

本指南的编制参照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》（国家卫生健康委员会，2020版）以及GRADE工作组提出的证据评价与推荐制定框