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2026年C3肾小球病诊疗指南

前言

C3肾小球病是一组以补体旁路途径异常活化导致肾小球内C3沉积为主要特征的肾脏疾病，包括C3肾小球肾炎和致密物沉积病两种主要病理亚型。近年来，随着补体系统基础研究的深入及临床诊疗经验的积累，该领域取得了显著进展。为规范我国C3肾小球病的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定本指南。

本指南遵循循证医学原则，系统检索国内外相关文献，采用GRADE证据分级标准对推荐意见的证据质量进行评价，并结合我国临床实际情况，经多学科专家反复讨论制定而成。本指南适用于各级医疗机构对C3肾小球病的诊断、治疗及随访管理，旨在为临床医师提供科学、规范的诊疗决策依据。

第一章概述

第一节定义与分类

C3肾小球病是指在肾小球免疫荧光检查中以C3沉积为主，而免疫球蛋白沉积极少或缺失的一组肾脏疾病。根据电镜下超微结构特征的不同，C3肾小球病可分为两个主要亚型：

C3肾小球肾炎：电镜下可见肾小球内皮下和（或）系膜区电子致密物沉积，但不存在肾小球基底膜内致密物沉积。

致密物沉积病：电镜下可见肾小球基底膜内出现连续的、条带状的电子致密物沉积，这是该病的特征性病理表现。

此外，根据病因不同，C3肾小球病又可分为遗传性、获得性及特发性三类。遗传性主要由补体调节蛋白基因突变引起，如CFH、CFI、MCP、CFHR1-5等基因异常；获得性多与自