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2026年《中国自身免疫性脑炎诊疗指南(2026版)》

一、指南总则与适用范围

自身免疫性脑炎（AE）是神经内科最易被漏诊、误诊的急重症之一，不规范诊疗可使重症患者死亡率升至10%~15%、幸存者遗留永久性认知障碍或癫痫的风险升高3倍，本指南为国内各级医疗机构AE诊疗提供统一、可落地的执行标准，而非仅供学术参考的概念框架。

1.适用范围：各级医疗机构神经内科、儿科、急诊医学科、感染科、重症医学科执业医师对1月龄以上人群自身免疫性脑炎的识别、诊断、治疗、随访与重症管理；不包含感染性脑炎后遗症、原发性中枢神经系统血管炎、副肿瘤性小脑变性等非AE谱系疾病的诊疗。

2.证据与推荐分级：采用GRADE分级体系，证据质量分为高（A）、中（B）、低（C）、极低（D）4级，推荐强度分为强推荐（1级）、弱推荐（2级）。

3.制定依据：在2017版、2022版中国AE指南基础上，纳入2022-2025年全国AE登记平台12683例住院患者队列数据、6项国内多中心RCT研究结果、国际AE诊疗最新循证证据，所有推荐方案均考虑国内药物与检测项目的医保可及性，未纳入国内未上市的诊疗技术与药物。

4.更新规则：本指南每3年常规修订一次，遇重大诊疗进展随时发布增补版本。

二、临床分型与流行病学特征

准确分型是避免AE诊疗“一刀切”的核心前提，不同抗体亚型AE的临床轨迹、肿瘤关联率、治疗应答率差异可达5倍以