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血友病治疗指南总结2026

该指南由中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组制定，发表于《中华血液学杂志》2020年4月，聚焦血友病非手术治疗，长效凝血因子当时国内尚未上市故未纳入；诊断、骨科手术可参考既往文献，旨在规范国内诊疗、为政策制定提供依据。血友病为X连锁隐性遗传性出血病，血友病A为FⅧ缺乏，血友病B为FⅨ缺乏，由对应基因变异导致。

01治疗原则

患者应在血友病中心综合关怀团队随访管理；急性出血尽早专业机构救治或规范家庭自我注射，早期治疗减少疼痛、残疾、住院；家庭治疗需充分教育培训、专业严密监管才可开展。

禁忌：避免肌肉注射、外伤；原则禁用阿司匹林、其他非甾体解热镇痛药及影响血小板功能药物；出血及时足量替代治疗，创伤/手术操作充分替代治疗。

02替代治疗药物选择与给药特点

血友病A

首选：重组FⅧ、病毒灭活血源性FⅧ；条件有限可用冷沉淀、新鲜冰冻血浆。

2.药代：1IU/kgFⅧ提升FⅧ:C2%；半衰期8?12h，需每8?12h输注一次。

血友病B

首选：重组FⅨ、病毒灭活凝血酶原复合物（PCC）；条件有限用新鲜冰冻血浆。

药代：1IU/kgFⅨ提升FⅨ:C1%；半衰期18?24h，每日输注1次。

03替代治疗实施

（一）按需治疗与围手术期替代治疗

按需治疗：出现出血后给药，实现止血