第五章-细胞因子.pptVIP

2．?选择性IgG亚类缺陷该病一般是由于B细胞分化为浆细胞异常所致，IgG3亚类缺乏较常见。大多数病人无临床表现，少数可发生反复化脓性感染。免疫学特点:血清IgG水平正常，但IgG的某一或若干亚类水平低于正常。3．性联高IgM综合征(XL-HIM)该病的发病机制是T细胞CD40L基因突变或缺失，不能形成Ig类别转换所需要的协同刺激信号。常为X连锁隐性遗传，多见于男性。临床表现为反复发生化脓性感染。免疫学特点：患者血清中缺乏IgG、IgA.IgE，而IgM水平代偿性升高；含大量抗中性粒细胞、血小板、红细胞的自身抗体；外周血及淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞。二、原发性T细胞缺陷病原发性T细胞缺陷病亦称原发性细胞免疫缺陷病。（一)DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全)发病机制：第Ⅲ.Ⅳ咽囊发育障碍，胸腺、甲状旁腺发育不全，T细胞功能缺陷免疫学特点：外周血淋巴细胞↓，T细胞百分率及总数↓↓，淋转↓皮肤迟发型变态反应常为阴性，但抗体水平可基本正常。(二)???T细胞活化和功能缺陷因T细胞膜分子表达异常或缺失所致。三、联合型免疫缺陷病T.B细胞同时受累或功能缺陷。严重联合型免疫缺陷病（SC