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（新）肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见(2篇）

第一篇

肠型贝赫切特综合征又称肠白塞病，是贝赫切特病累及胃肠道所导致的系统性血管炎性疾病，因临床表现异质性强、漏诊误诊率长期高于40%，规范统一的诊断路径对早期识别疾病、改善患者预后至关重要。我国属于贝赫切特病高发区域，基于东亚人群临床数据整理的共识意见更贴合我国临床实际需求，能有效填补当前临床诊疗不规范的缺口。

流行病学数据显示，贝赫切特病在东亚、中东丝绸之路沿线区域发病率约为10~25/10万，显著高于欧美人群，其中累及胃肠道的肠型占比约为10%~50%，我国多中心回顾性研究数据显示，我国贝赫切特病患者中肠白塞的占比约为29.1%，好发年龄为20~40岁，男性患者病变严重程度显著高于女性，男女整体发病比例约为1.3:1。约15%的肠白塞患者以胃肠道症状为首发表现，晚于首发表现5~10年才出现典型系统性贝赫切特病肠外表现，这是漏诊误诊的核心原因之一。

当前共识认可的发病机制涉及遗传、免疫、环境三重交互作用：遗传层面，HLA-B51是肠白塞最明确的易感基因，我国肠白塞患者HLA-B51阳性率约为68%~82%，携带HLA-B51等位基因的人群患病风险是普通人群的6~9倍，除HLA-B51外，HLA-B27、HLA-B5也被证实与肠白塞发病相关，这些基因通过影响抗原呈递环节诱发自身免疫异常激活；环境触发层面，感染因素是最