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先天性膈疝修补术专家共识及腔镜手术操作指南

前言

先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是一种严重的先天性畸形，由于胚胎时期膈肌发育缺陷，导致腹腔脏器通过膈肌缺损进入胸腔，从而影响患儿的呼吸、循环功能，严重者可危及生命。其发病率约为活产婴儿的万分之五至万分之八，不同类型的膈疝在临床表现、治疗策略及预后上存在差异。随着围产医学、新生儿重症监护以及微创外科技术的不断进步，CDH的诊疗水平已显著提高，但在手术时机选择、修补方式、围手术期管理及长期随访等方面仍存在诸多挑战和争议。

为进一步规范先天性膈疝的诊断与治疗流程，特别是腔镜手术技术的应用，提高治疗效果，改善患儿预后，由相关领域专家组成编写组，在参考国内外最新研究进展和临床经验的基础上，经过反复讨论和修订，形成本专家共识及腔镜手术操作指南，旨在为我国小儿外科医师提供临床实践参考。

一、先天性膈疝的概述

（一）定义与分型

先天性膈疝是指因膈肌发育不全或缺失，导致腹腔内器官疝入胸腔的一种先天性畸形。根据膈肌缺损的部位，主要分为以下类型：

1.Bochdalek疝（胸腹裂孔疝）：最为常见，约占CDH的八成以上，多发生于膈肌后外侧，左侧多见，右侧较少，双侧罕见。胚胎期膈肌的腰肋三角（Bochdalek孔）闭合不全是其主要原因。

2.Morgagni疝（胸骨后疝或胸骨旁疝）：相对少见，约占