原发性血管炎.pptVIP

内科学（第9版)（五)大动脉炎诊疗1990年美国风湿病学会（ACR)关于大动脉炎分类标准①发病年纪≤40②肢体间歇性跛行③一侧或双侧肱动脉搏动减弱④双上肢收缩压差＞10mmHg⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音⑥动脉造影异常。超声心动图：诊疗心力衰竭最主要检验符合上述6条中3条者可诊疗本病原发性血管炎26/63（五)大动脉炎诊疗判别诊疗：先天性主动脉狭（缩)窄肾动脉肌纤维发育不良动脉粥样硬化血栓闭塞性脉管炎贝赫切特病结节性多动脉炎胸廓出口综合征内科学（第9版)原发性血管炎27/63内科学（第9版)（六)大动脉炎治疗和预后治疗标准:控制疾病活动度、缓解脏器缺血糖皮质激素:免疫抑制剂:包含环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。生物制剂:TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗外科手术或介入:血管狭窄造成主要脏器缺血，肾动脉狭窄造成顽固性高血压预后进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％死亡原因有心功效衰竭、心脑血管意外、肾功效衰竭及手术并发症。原发性血管炎28/63巨细胞动脉炎第三节原发性血管炎29/63（一)巨细胞炎病因发病机制（二)巨细胞动脉炎病理（三)巨细胞动脉炎临床表现和试验室检验（四)巨细胞