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2026年轻型左心发育不良综合征诊疗指南》

前言

左心发育不良综合征（HypoplasticLeftHeartSyndrome,HLHS）是先天性心脏病中最为严重的单心室病变之一，近年来随着产前筛查技术的提升和新生儿重症监护水平的提高，年轻型HLHS（指出生后首次干预时间在生后28天内，且未伴有其他复杂结构畸形的患者）的诊疗模式亟需统一、规范化的临床路径。本指南依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》以及GRADE证据分级体系，结合国内外最新临床研究、专家共识及实际诊疗经验，旨在为全国三甲医院及基层医疗机统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低死亡率和并发症发生率提供科学依据。全文强调循证医学思想，注重证据等级的明确标注，并在每一条推荐后给出对应的证据强度与推荐等级，以确保指南的可操作性和临床价值。

编制说明

本指南由国家心血管病中心牵头，邀请全国儿科心脏病、新生儿重症、心血管外科、麻醉、重症监护、超声影像、遗传学及护理等学科的资深专家组成编写组。编写过程遵循以下步骤：1.明确指南范围与目标人群；2.检索近十年国内外公开发表的系统评价、随机对照试验、队列研究及病例系列，采用PRISMA流程进行文献筛选；3.采用GRADE方法对纳入证据进行质量评价，分为高质量（⊕⊕⊕⊕）、中等质量（⊕⊕⊕○）、低质量（⊕⊕○○）和极低质量（⊕○○○）