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血友病诊疗、用药与护理知识考核试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.血友病A的发病机制是缺乏以下哪种凝血因子？

A.凝血因子Ⅴ

B.凝血因子Ⅷ

C.凝血因子Ⅸ

D.凝血因子Ⅺ

答案：B

2.血友病患者最常见的出血部位是？

A.胃肠道

B.颅内

C.关节腔

D.皮下组织

答案：C

3.血友病患者实验室检查中，特异性最高的指标是？

A.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长

B.凝血酶原时间（PT）正常

C.因子Ⅷ或Ⅸ活性测定

D.血管性血友病因子（vWF）抗原正常

答案：C

4.血友病患儿行预防治疗时，凝血因子Ⅷ的常规输注间隔是？

A.每日1次

B.每2-3日1次

C.每周1次

D.每月1次

答案：B（注：因子Ⅷ半衰期约8-12小时，预防治疗通常每2-3天输注1次；因子Ⅸ半衰期约18-24小时，可每3-4天输注）

5.血友病关节出血急性期最关键的处理措施是？

A.热敷促进血液循环

B.立即进行关节穿刺抽液

C.补充缺乏的凝血因子

D.口服非甾体抗炎药止痛

答案：C

6.血友病患者出现肉眼血尿时，应避免使用以下哪种药物？

A.氨甲环酸

B.重组人凝血因子Ⅷ

C.去氨加压素（DDAVP）

D.凝血酶原复合物（PCC）

答案：A（注：抗纤溶药物可能导致尿路血块梗阻）

7.血友病B患者进行替代治疗时，首选的血制品是