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心肌病定义和分型的历史沿革及探索

心肌病是一组以心肌结构、功能异常为核心特征的异质性心脏疾病，是导致心力衰竭、恶性心律失常、心源性猝死的重要病因。相较于冠心病、瓣膜病等继发性心肌损害，心肌病特指原发于心肌本身的病变，其定义与分型体系的演进，始终伴随心血管病理学、遗传学、分子生物学的技术革新，从早期模糊的临床表象归纳，逐步走向病因、病理、遗传、表型相结合的精准化分类体系。梳理其历史沿革，剖析各阶段认知局限与探索突破，对当代心肌病的诊断、分型、治疗及遗传筛查具有重要的理论与临床价值。

一、萌芽阶段：心肌病概念的诞生与早期认知（19世纪—1957年）

19世纪中期，医学界尚未形成独立的“心肌病”概念，所有心肌损伤均被笼统归为“慢性心肌炎”，认为心肌病变均由感染、炎症等外部因素诱发，无原发性心肌病变的认知体系。这一阶段的核心局限在于无法区分心肌原发性损伤与全身疾病、冠脉病变、瓣膜病变等继发心肌损害，心肌疾病的分类完全依附于病因学的外在诱因，无独立的疾病界定标准。

20世纪初，学界首次提出“原发性心肌疾病”的概念，将无明确瓣膜、冠脉、高血压病因的心肌病变单独划分，初步实现了心肌原发与继发损害的分离，但未形成规范的疾病名称与定义，仅为临床经验性分类，缺乏统一的学术标准。1957年，英国心脏病学家WallaceBrigden首次正式提出“心肌病（cardiomyopathy）”专业术语，将其