MMN多灶性运动神经病.pptVIP

多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。病因和发病机制发病机制不清,血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高,应用免疫治疗可使症状有所改善,均提示此病是由免疫介导的。可能与空肠弯曲菌感染有关,已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。病理虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘,但很少在神经活检中得到证实,因为用于活检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经),结果或是正常,或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样,感觉神经超微