天疱疮诊断与治疗.pptxVIP

学术讲座·面向医学生天疱疮诊断与治疗从诊断标准到治疗前沿

天疱疮疾病概览认识疾病是规范诊疗的第一步：天疱疮虽罕见，但早期识别可显著改善预后天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，以皮肤和/或黏膜的水疱、大疱、糜烂为主要临床表现。罕见病疾病定义3项人群与患病率好发人群45-65岁，患病率(1-16)/100万，属于罕见病核心病理表皮内棘层松解，水疱壁薄易破，形成糜烂面严重并发症严重时可致大量蛋白质、体液丢失，继发感染、电解质紊乱，甚至危及生命关键特征2项词源来自希腊语pémphīx，意为气泡，18世纪后期引入现代医学术语体系临床特征自身免疫性大疱性疾病，以皮肤和/或黏膜的水疱、大疱、糜烂为主要临床表现

临床分型与特征不同亚型在受累部位、水疱深度及靶抗原方面存在差异，分型是精准诊疗的前提寻常型天疱疮最常见类型口腔黏膜常最早受累，水疱薄、易破，形成不规则糜烂面，尼氏征阳性。落叶型天疱疮水疱表浅易破裂形成大片表皮剥脱面，伴鳞屑与结痂，口腔受累少见。红斑型天疱疮头面部为主头面部红斑、鳞屑为主，临床表现类似红斑狼疮。副肿瘤性天疱疮与肿瘤相关与潜在肿瘤相关，黏膜损害严重且广泛。增殖型天疱疮罕见变异型糜烂面上出现乳头状增殖，为罕见变异型。

发病机制核心自身抗体攻击桥粒芯糖蛋白Dsg1和Dsg3桥粒结构破坏细胞间黏附丧失，最终导致棘层松解“从‘抗体攻击’到‘炎症放大’，机