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重症肌无力诊断和治疗中国专家共识(2篇）

第一篇

重症肌无力作为一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病，其精准诊断是临床规范管理的核心前提，《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识（2023版）》围绕临床实践中的诊断难点，明确了标准化的诊断流程与评估体系。重症肌无力（myastheniagravis,MG）是由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor,AChR）、肌肉特异性激酶（muscle-specifickinase,MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4,LRP4）等靶标，导致突触后膜信号传递障碍，出现波动性骨骼肌无力与易疲劳性，典型表现为活动后症状加重、休息后缓解，具有晨轻暮重的特征。基于国内多中心流行病学调查数据，我国MG的患病率约为6.8/10万，年发病率约为0.68/10万，发病年龄呈现两个高峰，分别为20~30岁的女性群体与60~70岁的男性群体，女性患者整体占比略高于男性，约为55%左右。年轻女性患者多合并胸腺增生，而老年男性患者合并胸腺瘤的比例显著升高。

MG的临床表现具有显著的异质性，根据受累肌群范围与病情严重程度，目前临床推荐采用重症肌无力基金会