第5章-细胞外基质.pptVIP

GAG和PG与疾病黏多糖累积病:Hunter综合征动脉粥样硬化肿瘤的发生、侵袭和转移胶原与弹性蛋白胶原纤维弹性纤维胶原（Collagen)含量最多（25%)、分布广泛纤维蛋白家族来源：成纤维细胞软骨细胞成骨细胞上皮细胞等胶原的主要类型及分布类型：27种（42种α链)由不同的基因编码分布：组织特异性I﹑III型--皮肤﹑血管壁等II型--软骨等IV型--基膜胶原类型及分布为什么胶原会呈现周期性横纹?胶原的分子结构三条α多肽链组成的三股螺旋结构富含Gly（甘),Pro（脯)和Lys（赖)三肽重复序列：Gly-X-YX：Pro；Y：Hypro/Hylys特征性化学修饰：Pro，Lys羟基化Lys选择性糖基化α链及胶原分子胶原的合成装配与降解来源：成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞、上皮细胞等合成：细胞内（细胞核-内质网-高尔基体-分泌小泡)装配：细胞外降解：细胞外细胞内合成核：mRNARER：前α链—糖基化、二硫键—前胶原（3股螺旋)Golgi体：前胶原（加工修饰)分泌小泡：前胶原（运