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2026多学科建议：克雅氏病及相关疾病的姑息治疗和支持性治疗要点学习

目录

02

姑息治疗核心要点

01

疾病概述

03

支持性治疗策略

04

多学科协作框架

05

实施与评估

06

资源与展望

疾病概述

01

克雅氏病基本特征

典型临床三联征

快速进展性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图改变（周期性尖慢复合波），晚期出现运动功能丧失及无动性缄默。

朊蛋白异常致病

由异常折叠的朊蛋白（PrP^Sc）在中枢神经系统沉积引起，可通过遗传突变、医源性感染或接触污染组织传播，具有传染性。

罕见性与致命性

克雅氏病是一种罕见的神经系统退行性疾病，全球年发病率约为百万分之一，病程进展迅速，多数患者在发病后1年内死亡，预后极差。

散发性克雅氏病（sCJD）：占病例85%-90%，病因不明，典型表现为快速认知衰退和肌阵挛，脑脊液14-3-3蛋白阳性。

克雅氏病属于朊病毒病范畴，需与其他类型朊病毒病及类似神经系统疾病鉴别，以指导精准治疗和防控。

遗传性克雅氏病（gCJD）：与PRNP基因突变相关，占10%-15%，家族聚集性发病，症状与散发性类似但病程可能更长。

变异型克雅氏病（vCJD）：与接触疯牛病污染牛肉相关，早期以精神症状为主，MRI显示丘脑枕核高信号（“曲棍球棒征”）。

医源性克雅氏病（iCJD）：通过污染医疗器械、角膜移植或生长激素注射传播，潜伏期可达数十年，发病后病程与sCJD相似。

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