脑颜面血管瘤病培训课件.pptVIP

脑颜面血管瘤病脑颜面血管瘤病临床表现面部三叉神经分布区内紫红色面痣,出生时即已存在,为具有诊断意义的体征。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。临床上,不伴有面部血管斑的斯特奇-韦伯综合征并不少见,为不典型类。此类患者主要以脑内钙化斑、脑萎缩、癫痫、肢体无力为主要表现。*脑颜面血管瘤病病理软脑膜静脉瘤多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤,位于脑表面,由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成,可出现脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜丛增大。*脑颜面血管瘤病皮质钙化钙化位于脑皮质,主要位于第二、三层,可在病变侧广泛延伸,钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。长期血供障碍与瘤体受压血管内皮及神经胶质细胞缺氧、损伤层状坏死、神经胶质细胞增生及钙盐沉积。*脑颜面血管瘤病病变主要位于颞顶枕叶，局灶性或弥漫性皮层钙化（特征性)，脑灰白质界不清，脉络丛扩大，深静脉畸形，局部颅板增厚，病侧脑叶萎缩。增强扫描可见明显脑回样强化，微小血管畸形或皮层血脑