NCCN临床实践指南：急性淋巴细胞白血病（2026.v2）要点学习.pptxVIP

NCCN临床实践指南：急性淋巴细胞白血病（2026.v2）要点学习

目录

02

诊断标准与方法

01

疾病概述与背景

03

风险分层与预后因素

04

治疗原则与策略

05

支持治疗与并发症管理

06

随访与长期管理

疾病概述与背景

01

B细胞型ALL

起源于B系淋巴前体细胞的恶性克隆性疾病，占儿童病例的60%以上。特征性表现为骨髓中CD19+、CD22+的原始淋巴细胞异常增殖，常伴随ETV6-RUNX1或TCF3-PBX1融合基因。该型对常规VDLP化疗方案（长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+泼尼松）反应良好，儿童低危组治愈率可达90%。

T细胞型ALL

由T系前体细胞恶性转化所致，约占ALL的15-25%。典型免疫表型为CD3+、CD7+，NOTCH1基因突变发生率高达60%。临床表现更具侵袭性，常见纵隔肿块和中枢神经系统浸润，需强化化疗联合颅脑放疗预防。

急性淋巴细胞白血病定义与分类

呈现双峰分布，第一高峰在2-5岁儿童（占儿童ALL的80%），第二高峰在50岁以上成人。儿童年发病率达44.8/百万，是15岁以下最常见的恶性肿瘤。成人预后显著差于儿童，5年生存率不足40%。

流行病学与发病机制

年龄分布特征

已确认IKZF1、ARID5B、CDKN2A等基因变异与发病相关。唐氏综合征患者ALL风险增加10-30倍，种系PAX5突变携带者患病风险升高20倍。环境因素中，电离辐射暴