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小儿先天性长QT综合征的β受体阻滞剂

1.背景

1.1小儿先天性长QT综合征的临床特性

小儿先天性长QT综合征是一种因心脏离子通道基因突变导致的遗传性心律失常疾病，它的核心表现是心脏电活动的复极时间延长——医学上称为QT间期延长。和成人患者不同，小儿患者的症状往往更隐匿，也更容易被忽视：刚上小学的孩子可能在体育课跑步后突然晕倒，青春期孩子可能因考试紧张、和同学争执后出现晕厥，甚至有些孩子只是在睡觉时出现呼吸暂停、面色苍白，这些表现常被家长误认为是贫血、低血糖或普通的身体不适，直到多次发作后才被发现真正的病因。

这种疾病最凶险的后果是尖端扭转型室速，进而引发猝死，而儿童患者的猝死风险在确诊后