NCCN临床实践指南：骨髓增生性肿瘤（2026.v2）要点学习.pptxVIP

;;;2026.v2版更新要点;MPN疾病分类与流行病学;;;临床特征与症状识别;真性红细胞增多症需检测血红蛋白（男性16.5g/dL，女性16.0g/dL）和红细胞压积（49%）；原发性血小板增多症要求血小板持续≥450×10?/L并排除继发原因。;病理组织学评估标准;;;;;;羟基脲优先推荐;二线及挽救治疗策略;;;;;转化为急性髓系白血病

一旦确诊转化为急性髓系白血病，预后极差，需立即停用既往降细胞药物，评估体能状态后选择去甲基化药物联合维奈克拉或参与临床试验，同时加强输血及抗感染支持。

转化后中位生存期不足6个月，应尽早启动异基因造血干细胞移植评估，对于适合者积极寻找供者，桥接治疗期间密切监测原始细胞比例及脏器浸润情况。;疾病转化事件应对;;定期监测计划制定;疗效评估指标与方法;长期随访优化建议;