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皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）KawasakiDisease·儿童急性血管炎·冠状动脉损害汇报人：医学教学组

课程导览01疾病总览定义、流行病学与历史沿革02病理机制病因假说与血管损伤过程03临床诊疗诊断标准、鉴别与治疗方案04预后管理冠脉随访与长期风险管理

疾病总览认识川崎病，从名字开始定义、历史、流行病学，构建疾病全貌01

急性自限性全身性血管炎皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身性中小血管炎为病理特征的急性自限性疾病，好发于5岁以下儿童。主要累及冠状动脉，是发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。急性起病未经治疗发热可持续1-2周全身性血管炎冠状动脉最易受累自限性病程但冠脉损害可持久存在多见于5岁以下婴幼儿男孩略多于女孩具一定季节聚集性冬春季节高发

东亚高发，亚裔风险突出数据（约）·每10万5岁以下儿童六国/地区每10万5岁以下儿童年发病率对比地域差异显著东亚显著高于欧美日本308、韩国194，远超美国25、英国9亚裔高危人群亚裔儿童在欧美发病率亦高于当地其他族裔

从良性疾病到冠脉警示的认知变迁从“自限性良性疾病”到“严重冠脉损害”，二十余年的认知跃迁认识历程昭示：从最初视为自限性良性疾病，到确认其可致严重冠脉损害，再到特效治疗问世，仅为二十余年。这一认知跃迁提醒我们，对看似温和的综合征须保持警惕。1961年·首例观察川崎富作初识新病首例患儿在日本