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2026年韧带样纤维瘤病诊疗规范培训试题及答案

1.关于韧带样纤维瘤病的流行病学特征，下列说法错误的是（）

A.韧带样纤维瘤病是一类罕见的中间型软组织肿瘤，年发病率约为0.2-0.6/10万人

B.腹壁韧带样纤维瘤病好发于妊娠或产后女性，与激素刺激相关

C.家族性腺瘤性息肉病（FAP）相关韧带样纤维瘤病占所有韧带样纤维瘤病的10%-20%，多发生于腹腔内

D.目前该病发病年龄呈双峰分布，第一高峰为儿童期，第二高峰为50-60岁绝经期女性

答案：D

解析：韧带样纤维瘤病的核心发病人群为20-40岁的青壮年，无明确的50-60岁第二发病高峰，仅少数儿童可发病，并未形成明确的儿童期发病高峰，其余选项描述均符合目前流行病学研究结论。

2.下列基因改变中，与韧带样纤维瘤病发病相关性最高的是（）

A.CTNNB1基因外显子3点突变

B.KRAS基因外显子2突变

C.BRAFV600E突变

D.APC基因生殖细胞突变

答案：A

解析：约85%的散发性韧带样纤维瘤病存在CTNNB1基因外显子3的激活点突变，仅10%-15%的病例（以FAP相关韧带样纤维瘤病为主）存在APC基因功能缺失性突变，因此CTNNB1基因突变与韧带样纤维瘤病发病的相关性最高，其余两种基因突变与该病发病无明确关联。

3.对于原发腹内、无症状、体积较小、进展风险低的韧带样纤维瘤病，首选的初始治疗策略是（）

A.手术完整切除

B