2026课件：转移性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤诊治专家共识.pptxVIP

转移性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤诊治专家共识

目录

02

病理生理学基础

01

概述

03

诊断方法

04

治疗策略

05

转移性管理

06

共识推荐与随访

概述

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疾病定义与分类

副神经节瘤与嗜铬细胞瘤的关系

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，可发生于全身副神经节分布处；嗜铬细胞瘤特指起源于肾上腺髓质的副神经节瘤，两者统称为PPGLs（嗜铬细胞瘤/副神经节瘤）。根据WHO第5版分类，所有PPGLs均具有恶性潜能，不再区分良恶性。

分子分型

转移性定义

PPGLs分为伪缺氧驱动型、激酶信号通路改变型和Wnt通路改变型三型，分子分型对诊断、治疗及靶向药物开发具有重要指导意义。

转移性PPGLs指肿瘤累及生理状态下无副神经节组织的区域（如骨、肝、肺等），需通过影像学或病理学确认远处转移灶。

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流行病学特征

发病率与检出率

PPGLs年发病率约3-4/100万人，占高血压患者的0.1%-0.6%，尸检发现率为0.09%-0.25%，约50%-75%病例未被临床诊断。肾上腺偶发瘤中PPGLs占比4%-5%。

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年龄与部位分布

好发于40-50岁，男女无显著差异。PGL占PPGLs的15%-24%，多位于腹部（腹主动脉旁、肾门）、盆腔（膀胱占10%）及头颈部。肾上腺外PGL恶性率高达30%-40%，肾上腺嗜铬细胞瘤恶性率约10%。

遗传相关性

约30%病例与遗传综合