2026课件：自身免疫性肝病.pptxVIP

自身免疫性肝病

目录

02

病理生理机制

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断方法

05

治疗原则

06

预后与管理

疾病概述

01

定义与分类

免疫介导损伤

自身免疫性肝病是由免疫系统错误攻击肝脏组织引发的慢性炎症性疾病，病理特征包括肝细胞坏死、胆管损伤及纤维化。根据靶器官不同分为三大类：以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH）、以胆管上皮细胞为靶点的原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。

非传染性本质

区别于病毒性肝炎，此类疾病无传染性，但具有遗传倾向性，常合并其他自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、甲状腺炎），需通过自身抗体检测（如ANA、AMA）结合肝活检确诊。

流行病学特征

疾病负担

未经治疗的AIH患者10年内肝硬化风险达40%，PBC患者晚期可进展至胆汁淤积性肝硬化，PSC患者胆管癌累积风险高达20%。

地域差异

北欧国家PBC发病率最高（约40/10万），亚洲人群发病率较低但逐年上升；PSC在西方国家更常见，与HLA基因型（如DRB10301）显著相关。

性别与年龄分布

自身免疫性肝炎好发于女性（男女比例1:4），高发年龄为10-30岁及40-60岁；原发性胆汁性胆管炎多见于中年女性（90%为女性），而原发性硬化性胆管炎男性略多于女性，常与炎症性肠病共存。

以界面性肝炎为病理特征，临床表现为乏力、黄疸、关节痛，实验室检查可见高球蛋白血症和抗