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2026年全肉芽肿性多血管炎性头痛诊疗指南

前言

全肉芽肿性多血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA）是一种以小血管坏死性血管炎和肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病，累及呼吸道、肾脏及其他器官。头痛作为GPA的常见神经系统表现，其发病机制复杂，临床表现多样，易被误诊为原发性头痛或其他神经系统疾病。为统一诊疗思路，提高诊断准确率和治疗效果，降低误诊漏诊率，本指南在遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级标准的基础上，由全国性专家委员会基于最新临床研究、病例系列及专家共识编制而成。指南旨在为临床医师提供循证、规范、可操作的诊疗方案，促进该罕见但危重疾病的早期识别与规范管理。

编制说明

本指南的编制过程包括以下步骤：

组织架构：成立由风湿免疫科、神经内科、放射科、病理科、药学及护理等多学科专家组成的指南编写组，设立组长、副组长及章节负责人，确保各专业领域的充分代表。

文献检索：在PubMed、CNKI、Wanfang等数据库中检索截至2025年12月的英文及中文文献，使用关键词“GranulomatosiswithPolyangiitis”、“GPA”、“headache”、“vasculitis”、“cerebralvasculitis”等，纳入系统评价、随机对照试验、队列研究、病例