自身免疫性肝病.pptVIP

自身免疫性肝病（AutoimmuneliverdiseaseAILD)诊治进展.分类自身免疫性肝病（autoimmuneliverdiseases,AILD）1、以肝炎为主型即自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）2、以胆系损害及胆汁淤积为主型原发性胆汁性肝硬化PBC.原发性硬化性胆管炎PSC3、AIH、PBC.PSC这三种疾病中任意两者的重叠综合征自身免疫性肝病病理临床表现、实验室检查、影像学检查AIH为间歇进展性慢性肝病主要特征包括轻重不一的肝炎症状临床表现多种多样,疲乏、嗜睡、小关节痛、肌肉酸痛、皮肤瘙痒及女性月经过少。可同时合并其他自身免疫性疾病。免疫学异常高球蛋白血症,自身抗体阳性,汇管区周围肝细胞炎性病变(界面性肝炎)突出,对皮质激素及免疫抑制剂治疗的疗效反应好,AIH诊断标准PBCPBC为胆汁淤积性慢性肝病主要特征为肝内小胆管进行性非化脓性炎性破坏及自身免疫特征。PBC患病人群中95%为成年女性临床表现：无症状性胆汁淤积症见于40%-60%的PBC患者中。出现症状者的主要临床特征为疲乏肝区不适肝脾肿大黄疸偶有合并黄斑瘤多数(72.4%)合并有肝外自身免疫病的表现。其中部分病例24.1%可以以肝外表现作为PB