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富T细胞大B细胞淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.富T细胞大B细胞淋巴瘤的定义和特点

富T细胞大B细胞淋巴瘤（FTCLBL）是一种罕见的淋巴瘤类型，主要起源于B细胞，但其特征在于肿瘤细胞中富集大量的T细胞。这类淋巴瘤在组织学上通常表现为大细胞、弥漫性生长，肿瘤细胞具有丰富的细胞质和明显的核仁。FTCLBL在临床上是高度侵袭性的，患者预后较差。肿瘤细胞通常表达B细胞标记，如CD19和CD20，但与典型的B细胞淋巴瘤相比，其T细胞成分显著增加。在免疫表型上，FTCLBL的肿瘤细胞通常表达CD3、CD4或CD8，有时两者均表达。此外，这类淋巴瘤还可能表达其他T细胞相关标记，如CD30、CD56和CD2。

FTCLBL的临床表现多样，患者可能表现为淋巴结肿大、发热、体重下降等症状。由于FTCLBL的侵袭性特点，疾病进展迅速，患者往往在确诊后不久就会出现广泛的器官侵犯。在诊断时，除了典型的B细胞淋巴瘤的病理学特征外，免疫组化检测和分子生物学分析对于明确诊断至关重要。免疫组化检测通常显示肿瘤细胞表达B细胞和T细胞标记，而分子生物学检测则有助于识别潜在的驱动突变，如MYC基因的重排和BCR-ABL融合基因的检测。

富T细胞大B细胞淋巴瘤的治疗方案需要综合考虑患者的临床特征、病理学结果和分子生物学特点。由于这类淋巴瘤的侵袭性，化疗通