吉兰-巴雷综合征诊疗指南解读PPT课件.pptxVIP

临床培训吉兰-巴雷综合征诊疗指南解读中国指南2024版核心要点与临床实践汇报场景：临床培训

内容导览01疾病认知免疫介导急性周围神经病的本质与负担02诊断支柱临床特征、脑脊液与电生理三大依据03分型鉴别经典型与变异型谱系及警示征象04治疗管理免疫治疗与呼吸吞咽支持核心策略05前沿展望指南更新亮点与探索性疗法进展

疾病认知急性起病，四周达峰，单相自限免疫介导的急性炎性周围神经病，属神经科急重症01

免疫介导的急性周围神经病免疫介导的急性炎性周围神经病，主要累及脊神经、颅神经，亦可波及自主神经吉兰-巴雷综合征（GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，主要累及脊神经、颅神经，亦可波及自主神经核心临床特征4项急性起病进行性加重，起病急骤对称性弛缓性肢体瘫痪四肢对称性受累，肌张力减低感觉障碍及腱反射消失深浅感觉异常，腱反射减退或消失呼吸肌麻痹严重者出现，危及生命单相自限病程2项2周左右达到高峰多数患者病情在2周左右达到高峰达峰不超过4周症状从起病至达峰一般不超过4周时间窗鉴别2项进展超8周→考虑A-CIDP若进展超过8周，需考虑急性起病的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（A-CIDP）约5%转为慢性CIDP约5%的患者在病程后期转为慢性CIDP

流行病学图谱与疾病负担GBS是全球急性弛缓性瘫痪最常见原因之一，属神经病学急症、重症0.30～6.08/10万年发病率全球有地区差