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2026年鼻咽癌肉瘤诊疗指南

（根据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级标准编制）

前言

鼻咽癌肉瘤（NasopharyngealCarcinoma?associatedSarcoma,NPC?S）是一种罕见且具有高度恶性生物学行为的上皮?间叶混合肿瘤，临床表现常与典型鼻咽鳞状细胞癌重叠，但其组织学特征、分子特征及治疗反应存在显著差异。近年来，随着分子病理技术的进步及多模态治疗理念的深化，鼻咽癌肉瘤的诊断与治疗水平逐步提升。然而，因病例数有限、缺乏大规模随机对照试验，临床决策仍largely依赖于专家共识和低水平证据。为统一诊疗思路、提高规范化水平、降低不必要的过度或不足治疗，本指南在广泛征求国内外临床、病理、放射、肿瘤内科及基础研究专家意见的基础上，按照《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》的程序化要求，结合GRADE体系对证据质量进行评估，并提出相应的推荐意见。本指南旨在为临床医师提供循证、可操作的诊疗路径，促进资源合理利用，改善患者预后。

编制说明

本指南由全国范围内具有鼻咽癌及肉瘤诊疗经验的多学科专家组成编写组负责起草，经两轮内部审阅、一次公开征求意见及专家委员会终审后形成最终稿。编写过程中严格遵循以下原则：1.问题导向：围绕疾病定义、流行病学、病因、临床表现、检查与诊断、分期、治疗原则、手术、放疗、