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2026年部分性房室间隔缺损诊疗指南

前言

部分性房室间隔缺损（PartialAtrioventricularSeptalDefect，简称PAVSD）是先天性心脏病中较为常见的一种室间隔缺损伴有房室瓣膜畸形的病变。其发病机制涉及胚胎期心内膜垫发育异常，导致房室间隔部分缺失及室上型或室型房室瓣膜cleft。近年来，随着超声心动图、磁共振成像及三维打印技术的进步，PAVSD的早期诊断率显著提升，手术和介入治疗的时机与方式也日趋个体化。为统一临床思路、提高诊疗质量、降低不良事件，本指南依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》以及GRADE证据分级体系，结合国内外最新临床研究、专家共识及实际临床经验，制定本指南，供全国各级医疗机构在PAVSD的筛查、诊断、治疗及随访过程中参考使用。

编制依据与方法学

本指南的编制遵循系统化、透明化和循证化的原则。首先，建立跨学科专家组，成员涵盖儿科心脏病、成人先天性心脏病、心血管外科、麻醉学、重症医学、超声医学、放射学、遗传学及护理等领域。其次，采用PICOS框架（人群、干预、比较、结果、研究设计）检索PubMed、CNKI、Wanfang及VIP等数据库，检索时间自2000年1月至2025年12月，关键词包括“partialatrioventricularseptaldefect”、“AVSD”、“a