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2026欧洲专家共识：遗传性血管性水肿的靶向治疗方法核心要点

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

核心治疗药物

病理生理学基础

临床实践指南

靶向治疗方法分类

未来展望

01

疾病概述

遗传性血管性水肿定义

发作特点

水肿发作具有不可预测性，可累及皮肤、黏膜（如喉头、胃肠道），严重时可因喉水肿导致窒息死亡。

病理机制

C1-INH是调节补体系统和激肽释放酶-激肽系统的关键蛋白，其缺陷会导致缓激肽过度生成，引起血管壁“渗漏”，形成局部非凹陷性水肿。

基因缺陷疾病

遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要由SERPING1基因