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支气管扩张症诊疗指南

1.定义与流行病学

支气管扩张症是各种病因引起支气管壁肌肉、弹力支撑组织破坏，导致支气管不可逆性扩张、变形的慢性气道炎症性疾病，是我国常见的慢性呼吸疾病之一。据2020年发表于《柳叶刀·呼吸医学》的全国多中心横断面调查数据，我国40岁及以上人群支气管扩张症加权患病率为1.2%，据此估算全国40岁以上患者总量约2170万；患病率随年龄增长显著升高，70岁及以上人群患病率达3.6%，农村地区患病率（1.5%）高于城市地区（1.1%）。既往流行病学数据显示我国支气管扩张症患者的疾病认知度与诊断率偏低，40岁以上患病群体中既往已明确诊断者仅占34.3%，大量轻症患者因症状不典型漏诊、误诊，确诊时已出现不同程度的肺功能损害。

2.病因与发病机制

支气管扩张症的病因构成存在显著地域差异，我国患者病因谱与欧美国家存在明显不同。据2023年全国支气管扩张症注册登记网络（China-BRONCH）覆盖31个省市自治区112家中心的大样本数据，我国成人支气管扩张症的已知病因占比约84.7%，剩余15.3%为特发性支气管扩张症。已知病因中占比最高的为既往结核分枝杆菌感染（28.9%），包括陈旧性肺结核病灶纤维化牵拉继发的牵拉性支扩、活动性结核破坏支气管壁导致的结构异常；其次为儿童时期下呼吸道感染史（22.3%），包括麻疹、百日咳、儿童重症细菌性肺炎、腺病毒肺炎等感染后继发的气道