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慢性眼睑Castleman病的化疗

一、背景：从一种罕见病到眼睑的偶然落脚

Castleman病是一种较为罕见的淋巴增生性疾病，在临床上并不常见，许多基层医院的医生终其职业生涯也未必能遇到一例。它最早被描述为纵隔内局限性淋巴结增大，病理上表现为淋巴滤泡增生和血管玻璃样变，后来逐渐被认识到其实是一组异质性很强的疾病谱。按照病变累及范围，可以将其分为单中心型和多中心型；按照病理形态，又可以区分为玻璃样血管型、浆细胞型和混合型。不同类型的Castleman病在临床表现、治疗策略和预后上差异极大，不能一概而论。

当Castleman病发生在眼睑时，就更加罕见了。眼睑是人体非常表浅且结构精细的部位，皮下组织疏松，淋巴管分布虽然不如深部器官密集，但也存在少量淋巴组织。慢性眼睑Castleman病通常表现为眼睑局部缓慢增大的肿块，质地中等偏硬，边界相对清楚，皮肤表面往往没有明显破溃或红肿。患者最早察觉到的可能只是眼皮上有一个“小疙瘩”，不痛不痒，睁眼闭眼时略有异物感，随着时间推移，肿块逐渐增大，才会引起重视。由于眼睑部位空间狭小，肿块增长到一定程度就可能压迫眼球、影响外观，甚至遮挡视线。

从发病机制上看，Castleman病与白细胞介素-6等细胞因子的异常表达密切相关。某些病毒如人类疱疹病毒-8的感染在多中心型Castleman病的发病中扮演了重要角色，但在单中心型尤其是眼睑这类局限部位，病毒相