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研究报告

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甲状腺相关性肺动脉高压多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.甲状腺相关性肺动脉高压的定义

甲状腺相关性肺动脉高压（Thyroid-AssociatedPulmonaryArterialHypertension，TAPAH）是一种由甲状腺疾病引起的肺动脉高压，其特点是肺动脉压力持续升高，导致右心室负荷增加，最终可能发展为右心衰竭。TAPAH的发生与甲状腺功能亢进（甲亢）和甲状腺功能减退（甲减）密切相关，甲状腺激素水平的变化可以影响血管内皮细胞的功能，进而导致肺血管收缩和肺动脉高压的形成。在TAPAH患者中，肺动脉压力的升高通常较其他原因引起的肺动脉高压更为显著，且对常规治疗反应较差。

TAPAH的发病机制复杂，涉及多个病理生理过程。首先，甲状腺激素水平的变化可以直接影响血管内皮细胞的功能，导致血管内皮功能障碍，进而引起血管收缩和肺动脉高压。其次，甲状腺激素还可以影响平滑肌细胞和成纤维细胞的增殖，加重肺血管的病变。此外，TAPAH患者常常合并其他疾病，如肺动脉炎、肺栓塞等，这些疾病也可能参与TAPAH的发生和发展。

TAPAH的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。患者常表现为呼吸困难、乏力、胸痛等症状，体检可发现心音分裂、肺动脉瓣区第二心音亢进等体征。实验室检查包括甲状腺功能检测、血气分析、心电图等，有助